Causes, symptômes et traitement du syndrome de Guillain-Barre

Nommé en l'honneur des deux médecins français qui l'ont détecté pour la première fois, le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est un trouble neurologique rare dans lequel le système immunitaire d'une personne attaque le système nerveux périphérique, le réseau de nerfs situé à l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière. (Le trouble est prononcé ghee-yan bah-ray.)

Plus précisément, le SGB endommage la gaine de myéline, un revêtement protecteur qui entoure les axones (ou le noyau) des cellules nerveuses. Ces dommages interfèrent avec la transmission des signaux nerveux au cerveau et les muscles peuvent perdre leur capacité à répondre aux commandes du cerveau et à fonctionner correctement., selon l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux.

Les lésions nerveuses peuvent provoquer une faiblesse musculaire, un engourdissement et des picotements rapidement progressifs, une perte des réflexes et parfois une paralysie. Classiquement, les symptômes du SGB commencent dans les jambes et les pieds, puis la faiblesse et les picotements montent sur le corps, se propageant aux bras et aux doigts et affectant les quatre membres simultanément, a déclaré le Dr Ken Gorson, professeur de neurologie à la Tufts University School. of Medicine à Boston et président du Global Medicine Advisory Board de GBS / CIDP Foundation International, un groupe d'éducation des patients et de défense de la maladie. Les symptômes peuvent également commencer dans les bras et descendre du corps jusqu'aux jambes et aux pieds, a-t-il déclaré..

Parfois, les symptômes du SGB se propagent au visage, où ils peuvent affecter les muscles impliqués dans la respiration, la déglutition et la parole. On estime que le SGB affecte environ une ou deux personnes sur 100000 chaque année, a déclaré Gorson. .

Causes et facteurs de risque

Le SGB peut affecter les personnes à tout âge, mais il a tendance à culminer chez les personnes dans la quarantaine et la cinquantaine, et les hommes sont légèrement plus susceptibles de contracter le trouble que les femmes, a déclaré Gorson..

Bien que la cause exacte du SGB soit inconnue, environ les deux tiers des personnes touchées par celui-ci ont déjà eu une infection ou un stimulus immunitaire, comme la grippe ou une punaise gastrique, dans leurs antécédents médicaux, a déclaré Gorson. Les symptômes du SGB apparaissent généralement pour la première fois quelques jours ou quelques semaines après la survenue de l'infection.

Selon la clinique Mayo, les infections suivantes peuvent déclencher le SGB:

• Virus de la grippe
• Campylobacter jejuni, une infection bactérienne liée à du poulet mal cuit
• Cytomégalovirus
• Virus d'Epstein-Barr
• Virus Zika
• Hépatite A, B, C et E
• VIH
• Pneumonie à mycoplasme

Symptômes

Les symptômes du SGB peuvent aller de légers à graves.

La faiblesse musculaire observée dans le SGB survient généralement rapidement et est symétrique, ce qui signifie qu'elle a tendance à être égale des deux côtés du corps, a déclaré Gorson. Environ deux à quatre semaines après l'apparition des premiers symptômes, les gens atteignent généralement un point de plus grande faiblesse, puis leurs symptômes peuvent plafonner, où ils ne continuent pas à s'aggraver pendant des semaines ou des mois, a-t-il déclaré. La période de plateau est suivie d'une phase de récupération lente.

Parce que les nerfs contrôlent la capacité d'une personne à bouger ainsi que de nombreuses autres fonctions corporelles, les symptômes du SGB peuvent avoir des effets étendus..

Selon la clinique Mayo, les symptômes du SGB peuvent inclure:

• Faiblesse des jambes pouvant entraîner une incapacité à marcher ou à monter des escaliers et éventuellement à la paralysie
• Picotements, engourdissements, sensation de picotements dans les pieds et les mains
• Douleurs nerveuses, qui peuvent être sévères, surtout la nuit
• Des difficultés respiratoires peuvent survenir si une faiblesse musculaire ou une paralysie se propage aux muscles respiratoires. Certaines personnes peuvent avoir temporairement besoin d'un respirateur ou d'un appareil respiratoire à ce stade de la maladie.
• D'autres muscles du visage, y compris ceux impliqués dans la parole, la mastication ou la déglutition peuvent être affectés et des problèmes de vision peuvent survenir.
• Problèmes de contrôle de la vessie ou des intestins
• Fréquence cardiaque ou tension artérielle anormales

Diagnostic et tests

Pour poser un diagnostic de SGB, un neurologue examinera si la personne présente des symptômes des deux côtés du corps, à quelle vitesse les symptômes sont apparus pour la première fois et s'il y a une réduction ou une perte des réflexes tendineux profonds dans les jambes ou les bras, selon à l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux.

De plus, deux tests de diagnostic peuvent être effectués. Ces tests comprennent:

Ponction lombaire: Aussi connue sous le nom de ponction lombaire, une aiguille est insérée dans le bas du dos pour prélever une petite quantité de liquide céphalo-rachidien, un liquide qui entoure la moelle épinière et le cerveau. Le fluide de cette procédure est ensuite envoyé à un laboratoire pour analyse. Les personnes atteintes de SGB ont une concentration élevée de protéines dans leur liquide céphalo-rachidien, mais un nombre normal de globules blancs.

Électromyogramme (EMG): Des électrodes minces sont insérées dans les muscles faibles pour mesurer l'activité nerveuse et la fonction musculaire. Le test peut montrer si les impulsions nerveuses ne peuvent pas activer les muscles.

Traitement

Une personne atteinte de SGB est généralement hospitalisée parce que les symptômes ont tendance à apparaître soudainement et peuvent s'aggraver rapidement au début de la maladie, ce qui oblige à surveiller de près un patient..

Il existe actuellement deux options utilisées pour traiter le SGB. L'un d'eux est l'échange plasmatique (plasmaphérèse) et l'autre est la thérapie par immunoglobuline intraveineuse, appelée IgIV. Les deux traitements sont considérés comme également efficaces, mais un seul des deux traitements est nécessaire.

Le traitement est efficace pour accélérer la guérison du SGB et en raccourcir la gravité, a déclaré Gorson. .

L'échange de plasma est un traitement plus invasif, et il nécessite un équipement spécialisé et des soins infirmiers, a déclaré Gorson. C'était la méthode de traitement standard pour le SGB dans les années 1980 et 1990, mais l'immunoglobuline est devenue le traitement préféré car elle est plus facile à administrer aux patients et est plus largement disponible dans les hôpitaux, a-t-il expliqué..

Thérapie par immunoglobulines. Une personne reçoit de fortes doses d'immunoglobuline, un produit sanguin qui aide à diminuer l'attaque du système immunitaire sur le système nerveux. Pour ce faire, il donne au patient des anticorps sains provenant de donneurs de sang par voie intraveineuse pour remplacer les anticorps nocifs qui endommagent le système nerveux..

Échange de plasma est une procédure de nettoyage du sang qui élimine les anticorps nocifs de la circulation sanguine qui peuvent endommager la myéline. La procédure consiste à retirer le plasma du patient ou la partie liquide du sang, puis à utiliser une machine pour le séparer des autres composants sanguins. Le plasma prélevé, qui contient les anticorps qui ont endommagé les nerfs, est jeté et remplacé par un substitut du plasma, qui est renvoyé dans la circulation sanguine du patient avec les autres composants sanguins..

De plus, la physiothérapie est une partie importante du processus de récupération du SGB et peut aider une personne à retrouver sa force musculaire et à fonctionner lorsque les nerfs endommagés commencent à guérir..

En fonction de la gravité de la maladie, la récupération de la fonction nerveuse et musculaire peut être un long processus qui dure de quelques mois à quelques années. Certaines personnes peuvent ressentir une douleur, une faiblesse et une fatigue persistantes.

La grande majorité des personnes atteintes de SGB récupèrent pour marcher et vivre de manière indépendante après l'avoir eu, a déclaré Gorson. Et il est très peu probable que le trouble se reproduise chez les personnes, a-t-il noté.

Ressources supplémentaires

• Clinique Mayo: Syndrome de Guillain-Barré
• Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux: syndrome de Guillain-Barré
• Organisation nationale des maladies rares: syndrome de Guillain-Barré