Une fille avec le syndrome rare de la `` Belle au bois dormant '' douzaine pendant des mois

  • Joseph Norman
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Une fille de 17 ans en Colombie tombe dans des épisodes de sommeil qui peuvent durer des jours, des semaines, voire des mois.

Pendant son sommeil prolongé, la fille perd souvent la mémoire; après un épisode de 48 jours, elle a temporairement oublié le visage de sa propre mère, selon des reportages.

La jeune fille, Sharik Tovar, est l'une des rares personnes atteintes d'une maladie rare appelée syndrome de Kleine-Levin, également connu sous le nom de syndrome de la «Belle au bois dormant». Contrairement à la Belle au Bois Dormant fictive, les personnes atteintes du syndrome de Kleine-Levin peuvent être réveillées pendant un épisode et peuvent parfois se réveiller seules pour manger ou utiliser la salle de bain, selon l'Organisation nationale pour les troubles rares. Les scientifiques estiment que le syndrome se manifeste chez 1 à 5 personnes sur un million, selon la ressource clinique UpToDate. Historiquement, plus de 500 cas de la maladie ont été signalés dans la littérature médicale, bien que le syndrome inhabituel soit probablement sous-diagnostiqué.

Environ 70% des cas de Kleine-Levin surviennent chez des adolescents de sexe masculin, mais des adolescentes et des personnes d'âges différents sont connues pour développer le syndrome, selon l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS). Tovar a développé la maladie pour la première fois à l'âge de 2 ans et son plus long épisode à ce jour a duré deux mois, a déclaré sa mère à Noticias Caracol, un média colombien. Lorsque Tovar est clouée au lit, sa mère liquéfie toute la nourriture de la fille et la nourrit toutes les quelques heures pour s'assurer qu'elle reçoit suffisamment de nourriture.

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Lorsqu'elle est réveillée, la personne affectée peut se sentir confuse et désorientée, et de nombreuses personnes font preuve d'un manque total d'énergie et d'émotion. La plupart des patients rapportent que «tout semble flou» et que le bruit et la lumière dans la pièce sont accablants.

En plus de ressentir des symptômes de somnolence, les personnes atteintes du syndrome de Kleine-Levin présentent parfois une consommation alimentaire excessive, des hallucinations ou affichent une libido inhabituellement désinhibée, selon la Kleine-Levin Syndrome Foundation. Entre les épisodes, les personnes atteintes ne présentent aucun de ces symptômes; ils apparaissent en parfaite santé.

La cause du syndrome de Kleine-Levin reste inconnue, bien que les scientifiques émettent l'hypothèse que ses symptômes peuvent provenir d'un dysfonctionnement dans une zone du cerveau appelée hypothalamus, qui aide à réguler les fonctions corporelles de base comme le sommeil et l'appétit, selon NORD.

Normalement, des groupes de cellules dans l'hypothalamus nous aident à nous maintenir éveillés en envoyant des signaux chimiques au cortex cérébral ridé qui se trouve au-dessus du cerveau, selon le site Web de Harvard Sleep Medicine. D'autres cellules de l'hypothalamus nous envoient au pays des rêves en étouffant l'activité dans ces mêmes zones cérébrales. De cette façon, l'hypothalamus agit comme un interrupteur de lumière, faisant basculer nos cerveaux d'éveil à endormi et inversement. Dans le syndrome de Kleine-Levin, en quelque sorte, l'interrupteur semble se rompre.

Une étude de 2005 dans la revue Pediatric Neurology Briefs a révélé qu'environ 72% des cas de Kleine-Levin surviennent après qu'une personne présente des symptômes d'une maladie infectieuse. Donc, il y a des spéculations selon lesquelles un pathogène dangereux pourrait nuire à l'hypothalamus chez les personnes touchées. Alternativement, le système de défense du corps peut confondre le tissu cérébral de l'hypothalamus avec un envahisseur étranger et lancer une attaque..

Dans de rares cas, la maladie apparaît plus d'une fois dans une même famille, ce qui suggère que la constitution génétique peut jouer un rôle dans la maladie, selon NORD.

Une fois que les symptômes de Kleine-Levin se sont installés, les gens peuvent éprouver des épisodes récurrents pendant environ huit à 12 ans, selon NINDS. Pendant ce temps, les médecins peuvent prescrire des stimulants, tels que des amphétamines, pour contrer la somnolence récurrente du patient. Les médecins peuvent également administrer aux patients un traitement courant pour les troubles de l'humeur, le lithium, ainsi qu'un médicament antiépileptique, la carbamazépine, qui réduit la fréquence des épisodes dans certains cas..

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